Сегодня рак — одно из самых распространенных трудноизлечимых заболеваний. Миеломная болезнь является одним из видов онкологических патологий крови. В сущности, миеломой называют злокачественное опухолевое образование из мутировавших плазмоцитов, локализованное в костном мозге — одном из компонентов иммунной системы человека. Отсюда другое название этой болезни — плазмоцитома. Измененные клетки становятся миелоцитами, которые в определенных случаях заполняют все внутреннее пространство пораженного участка скелета. Миеломная болезнь относится к ряду парапротеинемических лейкозов.
При миеломной болезни не наблюдается выход злокачественных клеток в кровоток, что не приводит к метастазированию опухоли. Однако мутировавшие плазмоциты начинают производить видоизмененные иммуноглобулины, именуемые парапротеинами. Именно они попадают в кровь и разносятся по телу онкобольного. Аккумулируясь в некоторых тканях и органах, парапротеины создают особый вид новообразований — амилоиды, которые ведут к нарушению функций различных органов и систем организма (при этом диагностируется, к примеру, миелома кожи).
Как правило, миелома локализуется в плоских костях человека, а именно в черепе, ребрах, лопатках и тазовых костях. В костях такого типа находится красный костный мозг. Миелоциты окружены полостью с четкими границами, образующейся в ходе лизиса (расщепления) костных клеток остеокластами. В здоровом организме остеокласты занимаются разрушением состарившихся клеток костной ткани.
Миеломная болезнь — самый распространенный вид рака крови. Он составляет 10% от всех лейкозов и 1% от случаев всех злокачественных патологий. Каждый год миеломная болезнь обнаруживается у 3 человек из сотни тысяч. Статистические данные свидетельствуют о более частом диагностировании заболевания у темнокожих людей. Чаще всего это мужчины преклонного возраста (старше 60). Очень редко это заболевание поражает людей в возрасте до 40 лет.
Прогноз выживаемости зависит от того, на какой стадии рака он был выявлен. Современная терапия позволяет прожить человеку с диагнозом миелома до 4 лет в среднем. Если не проводить лечение множественной миеломы в специализированных медицинских учреждениях и вовремя не обращаться за помощью, с момента начальной стадии развития миеломы продолжительность жизни составляет приблизительно 1-2 года.
Функция плазмоцитов в организме
Чтобы понимать, что такое миелома, необходимо разобраться с функцией клеток, которые она атакует. Плазмоциты (плазматические клетки) — клетки крастного костного мозга, которые участвуют в образовании иммуноглобулинов, антител, составляющих иммунную защиту организма в биологических жидкостях. Помимо красного костного мозга, иммуноглобулины продуцируются лимфатическими узлами, стенками кишечника, небными миндалинами. Появление иммуноглобулинов занимает несколько стадий.
В организме здорового человека число плазмоцитов не превышает 5% от совокупного количества клеток в костном мозгу. Если же число плазмоцитов возрастает до 10% и более, можно говорить о развитии патологического процесса.
Развитие миеломы из плазмоцитов
Одна из стадий образования иммуноглобулинов по какой-то причине может пройти с ошибкой. В генетической программе происходит сбой, и вместо нового антитела образуется миелоцит со злокачественными свойствами. Достаточно одной активно делящейся миеломной клетки для образования злокачественной опухоли. В итоге в костном мозге или в мышечных волокнах образуется плазмоцитома.
Образовавшись в костном мозге, миелоцит врастает в ткань кости. Там клетка многократно делится, образуя идентичные себе копии. Выделяемый этими клетками парапротеин попадает в кровоток, при этом он совершенно не выполняет защитную функцию. Активный рост миеломных клеток в кости индуцирует работу остеокластов, которые приступают к разрушению хрящевой и костной ткани.
Мутировавшие плазмоциты продуцируют особый вид белков, которые называются цитокинами. Они, в свою очередь, активируют следующие процессы в организме:
- Угнетение иммунной функции, в частности ликвидацию злокачественных клеток. На фоне этого организм онкобольного становится легкой добычей для различных инфекционных заболеваний.
- Активация выработки фибробластов — клеток, вырабатывающих эластин и фиброген. Увеличение числа фибробластов ведет к большей вязкости кровяной плазмы, провоцирует образование кровотечений и гематом.
- Увеличение гепатоцитов — клеток печени. В результате этого нарушается образование фибриногена и протромбина, что приводит к плохой свертываемости крови.
- Сбой в белковом обмене, что ведет к неправильному функционированию почек.
- Стимуляция дальнейшего роста числа миелоцитов. Увеличение количества мутировавших плазмоцитов обеспечивает появление новых очагов заболевания в организме пациента.
Существуют солитарная (опухоль в единичном экземпляре) и множественная миелома. Солитарная миелома представляет собой одиночное злокачественное образование в какой-либо кости, которое может перейти на мышечную или мягкую ткань. Зачастую одиночная миеломная болезнь является лишь начальной стадией онкологического заболевания, которое с годами может перейти в множественную форму.
Множественная миелома предусматривает выработку огромного количества мутировавших плазмоцитов. Большинство случаев заболевания встречается у людей старше 70 лет. Множественная миелома ведет к повышению уровня кальция в крови у некоторых пациентов. Это происходит вследствие расщепления остеокластами больших участков костной ткани, остатки которой не успевают выводиться из организма больного.
Причины развития миеломы
Как и у многих онкологических заболеваний, причины миеломы на сегодняшний день остаются неясными. Медики не сходятся в едином мнении насчет того, что именно приводит к мутированию пазмоцитов в костном мозге. Но есть определенные группы людей, у которых есть больше шансов заболеть миеломной болезнью, а именно:
- Мужчины. Это связано с тем, что солитарная или множественная миелома развивается на фоне уменьшения выработки мужских половых гормонов с возрастом. Поэтому мужчины страдают от миеломы чаще женщин.
- Люди преклонного возраста. Это связано со сниженной функцией иммунитета на фоне старения организма, из-за чего организм не может бороться с раковыми клетками своими силами.
- Люди, чьи ближайшие родственники болели данным онкологическим заболеванием. Это объясняется мутацией гена, регулирующего производство иммуноглобулинов.
- Люди с избыточным весом с большей вероятностью заболевают миеломой, чем люди с нормальным весом. Ожирение ведет к нарушению метаболизма, что может спровоцировать развитие злокачественной опухоли.
- Люди, которые регулярно облучаются или получили сильную долю облучения за один раз.
- Люди с вредными привычками. Регулярные интоксикации алкоголем, никотин или наркотическими веществами ослабляет иммунный ответ организма.
Симптоматика заболевания
Одиночная, так же, как множественная миелома, способна развиваться в организме годами и даже десятками лет. От момента появления первой мутировавшей клетки до выраженных симптомов может пройти 20-30 лет. Но как только появляются первые симптомы миеломной болезни, человеку необходимо немедленно обращаться за помощью в специализированное лечебное учреждение для постановки диагноза и, при необходимости, получения квалифицированного лечения.
Проявляет миелома симптомы различного характера:
- Болевые ощущения в костях. Они вызваны образованными пустотами в костной ткани, в которой располагается масса нервных волокон. При их раздражении пациента мучают частые ноющие боли. Травма надкостницы ведет к появлению острых и сильных болей.
- Боль в сердечной мышце, суставах и пораженных мышечных волокнах. Она спровоцирована отложением в этих местах большого количества мутировавшего белка — парапротеина.
- Внезапные переломы. Из-за хрупкости костных тканей человек может получить перелом даже при небольшом механическом воздействии. Чаще всего миеломное заболевание ведет к переломам костей бедра, позвонков и ребер.
- Угнетение иммунной функции. Это напрямую связано с поражением крастного костного мозга миеломной болезнью, симптомы которой заключаются в невозможности производить нормальное количество здоровых антител. Это делает организм пациента легко уязвимым для различных инфекционных агентов.
- Признаки миеломной болезни в виде гиперкальциемии — попадании значительного количества кальция в кровь. Этот влечет за собой запоры, боли в области живота, тошноту, слабость, замедление реакции, эмоциональные растройства.
- Развитие миеломной нефропатии — нарушения работы почек. Также спровоцировано отложением кальция в почечных протоках, что ведет к образованию камней. Отток урины из почек нарушается. Происходит нефросклероз — сморщивание почки вследствие нарушения белкового обмена.
- У онкобольного развивается малокровие.
Лечение миеломной болезни
К сожалению, на сегодняшний день неизлечима миелома, прогноз ее неутешителен. Однако при проведении ряда терапевтических мер жизнь пациента можно продлить на несколько лет.
Лечение миеломной болезни осуществляется одним из нескольких методов, которые применяются в случае других онкологических заболеваний:
- Миеломы лечение с помощью химических препаратов, которые направлены на уничтожение миеломных клеток путем их интоксикации.
- Лечение миеломы с помощью пересадки костного мозга или стволовых клеток от здорового донора пациенту.
- Лучевая терапия — применима в случае солитарной миеломы. При этом четко направленный луч воздействует на пораженный участок ионизирующими частицами.
- Хирургическое удаление миеломы. Неэффективна, если имеют место множественные плазмоцитомы.
Поскольку данное заболевание главным образом поражает иммунитет человека, миеломной болезни лечение дополняется введением пациенту препаратов, поддерживающих защитные функции организма, а также включает обогащенное витаминами питание.
Лечение и прогноз при данном онкологическом заболевании во многом зависят от того, насколько поздно пациент обращается с жалобами к врачу.
