Миеломная болезнь (плазмоцитома): симптомы, лечение и прогноз

Сегодня рак — одно из самых распространенных трудноизлечимых заболеваний. Миеломная болезнь является одним из видов онкологических патологий крови. В сущности, миеломой называют злокачественное опухолевое образование из мутировавших плазмоцитов, локализованное в костном мозге — одном из компонентов иммунной системы человека. Отсюда другое название этой болезни — плазмоцитома. Измененные клетки становятся миелоцитами, которые в определенных случаях заполняют все внутреннее пространство пораженного участка скелета. Миеломная болезнь относится к ряду парапротеинемических лейкозов.

При миеломной болезни не наблюдается выход злокачественных клеток в кровоток, что не приводит к метастазированию опухоли. Однако мутировавшие плазмоциты начинают производить видоизмененные иммуноглобулины, именуемые парапротеинами. Именно они попадают в кровь и разносятся по телу онкобольного. Аккумулируясь в некоторых тканях и органах, парапротеины создают особый вид новообразований — амилоиды, которые ведут к нарушению функций различных органов и систем организма (при этом диагностируется, к примеру, миелома кожи).

Как правило, миелома локализуется в плоских костях человека, а именно в черепе, ребрах, лопатках и тазовых костях. В костях такого типа находится красный костный мозг. Миелоциты окружены полостью с четкими границами, образующейся в ходе лизиса (расщепления) костных клеток остеокластами. В здоровом организме остеокласты занимаются разрушением состарившихся клеток костной ткани.

Миеломная болезнь — самый распространенный вид рака крови. Он составляет 10% от всех лейкозов и 1% от случаев всех злокачественных патологий. Каждый год миеломная болезнь обнаруживается у 3 человек из сотни тысяч. Статистические данные свидетельствуют о более частом диагностировании заболевания у темнокожих людей. Чаще всего это мужчины преклонного возраста (старше 60). Очень редко это заболевание поражает людей в возрасте до 40 лет.

Прогноз выживаемости зависит от того, на какой стадии рака он был выявлен. Современная терапия позволяет прожить человеку с диагнозом миелома до 4 лет в среднем. Если не проводить лечение множественной миеломы в специализированных медицинских учреждениях и вовремя не обращаться за помощью, с момента начальной стадии развития миеломы продолжительность жизни составляет приблизительно 1-2 года.

Функция плазмоцитов в организме

Чтобы понимать, что такое миелома, необходимо разобраться с функцией клеток, которые она атакует. Плазмоциты (плазматические клетки) — клетки крастного костного мозга, которые участвуют в образовании иммуноглобулинов, антител, составляющих иммунную защиту организма в биологических жидкостях. Помимо красного костного мозга, иммуноглобулины продуцируются лимфатическими узлами, стенками кишечника, небными миндалинами. Появление иммуноглобулинов занимает несколько стадий.

В организме здорового человека число плазмоцитов не превышает 5% от совокупного количества клеток в костном мозгу. Если же число плазмоцитов возрастает до 10% и более, можно говорить о развитии патологического процесса.

Развитие миеломы из плазмоцитов

Одна из стадий образования иммуноглобулинов по какой-то причине может пройти с ошибкой. В генетической программе происходит сбой, и вместо нового антитела образуется миелоцит со злокачественными свойствами. Достаточно одной активно делящейся миеломной клетки для образования злокачественной опухоли. В итоге в костном мозге или в мышечных волокнах образуется плазмоцитома.

Образовавшись в костном мозге, миелоцит врастает в ткань кости. Там клетка многократно делится, образуя идентичные себе копии. Выделяемый этими клетками парапротеин попадает в кровоток, при этом он совершенно не выполняет защитную функцию. Активный рост миеломных клеток в кости индуцирует работу остеокластов, которые приступают к разрушению хрящевой и костной ткани.

Мутировавшие плазмоциты продуцируют особый вид белков, которые называются цитокинами. Они, в свою очередь, активируют следующие процессы в организме:

  1. Угнетение иммунной функции, в частности ликвидацию злокачественных клеток. На фоне этого организм онкобольного становится легкой добычей для различных инфекционных заболеваний.
  2. Активация выработки фибробластов — клеток, вырабатывающих эластин и фиброген. Увеличение числа фибробластов ведет к большей вязкости кровяной плазмы, провоцирует образование кровотечений и гематом.
  3. Увеличение гепатоцитов — клеток печени. В результате этого нарушается образование фибриногена и протромбина, что приводит к плохой свертываемости крови.
  4. Сбой в белковом обмене, что ведет к неправильному функционированию почек.
  5. Стимуляция дальнейшего роста числа миелоцитов. Увеличение количества мутировавших плазмоцитов обеспечивает появление новых очагов заболевания в организме пациента.

Существуют солитарная (опухоль в единичном экземпляре) и множественная миелома. Солитарная миелома представляет собой одиночное злокачественное образование в какой-либо кости, которое может перейти на мышечную или мягкую ткань. Зачастую одиночная миеломная болезнь является лишь начальной стадией онкологического заболевания, которое с годами может перейти в множественную форму.

Множественная миелома предусматривает выработку огромного количества мутировавших плазмоцитов. Большинство случаев заболевания встречается у людей старше 70 лет. Множественная миелома ведет к повышению уровня кальция в крови у некоторых пациентов. Это происходит вследствие расщепления остеокластами больших участков костной ткани, остатки которой не успевают выводиться из организма больного.

Причины развития миеломы

Как и у многих онкологических заболеваний, причины миеломы на сегодняшний день остаются неясными. Медики не сходятся в едином мнении насчет того, что именно приводит к мутированию пазмоцитов в костном мозге. Но есть определенные группы людей, у которых есть больше шансов заболеть миеломной болезнью, а именно:

  1. Мужчины. Это связано с тем, что солитарная или множественная миелома развивается на фоне уменьшения выработки мужских половых гормонов с возрастом. Поэтому мужчины страдают от миеломы чаще женщин.
  2. Люди преклонного возраста. Это связано со сниженной функцией иммунитета на фоне старения организма, из-за чего организм не может бороться с раковыми клетками своими силами.
  3. Люди, чьи ближайшие родственники болели данным онкологическим заболеванием. Это объясняется мутацией гена, регулирующего производство иммуноглобулинов.
  4. Люди с избыточным весом с большей вероятностью заболевают миеломой, чем люди с нормальным весом. Ожирение ведет к нарушению метаболизма, что может спровоцировать развитие злокачественной опухоли.
  5. Люди, которые регулярно облучаются или получили сильную долю облучения за один раз.
  6. Люди с вредными привычками. Регулярные интоксикации алкоголем, никотин или наркотическими веществами ослабляет иммунный ответ организма.

Симптоматика заболевания

Одиночная, так же, как множественная миелома, способна развиваться в организме годами и даже десятками лет. От момента появления первой мутировавшей клетки до выраженных симптомов может пройти 20-30 лет. Но как только появляются первые симптомы миеломной болезни, человеку необходимо немедленно обращаться за помощью в специализированное лечебное учреждение для постановки диагноза и, при необходимости, получения квалифицированного лечения.

Проявляет миелома симптомы различного характера:

  1. Болевые ощущения в костях. Они вызваны образованными пустотами в костной ткани, в которой располагается масса нервных волокон. При их раздражении пациента мучают частые ноющие боли. Травма надкостницы ведет к появлению острых и сильных болей.
  2. Боль в сердечной мышце, суставах и пораженных мышечных волокнах. Она спровоцирована отложением в этих местах большого количества мутировавшего белка — парапротеина.
  3. Внезапные переломы. Из-за хрупкости костных тканей человек может получить перелом даже при небольшом механическом воздействии. Чаще всего миеломное заболевание ведет к переломам костей бедра, позвонков и ребер.
  4. Угнетение иммунной функции. Это напрямую связано с поражением крастного костного мозга миеломной болезнью, симптомы которой заключаются в невозможности производить нормальное количество здоровых антител. Это делает организм пациента легко уязвимым для различных инфекционных агентов.
  5. Признаки миеломной болезни в виде гиперкальциемии — попадании значительного количества кальция в кровь. Этот влечет за собой запоры, боли в области живота, тошноту, слабость, замедление реакции, эмоциональные растройства.
  6. Развитие миеломной нефропатии — нарушения работы почек. Также спровоцировано отложением кальция в почечных протоках, что ведет к образованию камней. Отток урины из почек нарушается. Происходит нефросклероз — сморщивание почки вследствие нарушения белкового обмена.
  7. У онкобольного развивается малокровие.

Лечение миеломной болезни

К сожалению, на сегодняшний день неизлечима миелома, прогноз ее неутешителен. Однако при проведении ряда терапевтических мер жизнь пациента можно продлить на несколько лет.

Лечение миеломной болезни осуществляется одним из нескольких методов, которые применяются в случае других онкологических заболеваний:

  1. Миеломы лечение с помощью химических препаратов, которые направлены на уничтожение миеломных клеток путем их интоксикации.
  2. Лечение миеломы с помощью пересадки костного мозга или стволовых клеток от здорового донора пациенту.
  3. Лучевая терапия — применима в случае солитарной миеломы. При этом четко направленный луч воздействует на пораженный участок ионизирующими частицами.
  4. Хирургическое удаление миеломы. Неэффективна, если имеют место множественные плазмоцитомы.

Поскольку данное заболевание главным образом поражает иммунитет человека, миеломной болезни лечение дополняется введением пациенту препаратов, поддерживающих защитные функции организма, а также включает обогащенное витаминами питание.

Лечение и прогноз при данном онкологическом заболевании во многом зависят от того, насколько поздно пациент обращается с жалобами к врачу.