Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, сокращённо: ЛГМ, также иногда: злокачественная гранулёма) — болезнь опухолевой природы, поражающая лимфатическую систему человека. Лимфоузлы увеличиваются в размерах, объединяются в конгломераты.
Симптомы болезни
Поражения лимфатической системы и кроветворных органов злокачественной природы — значительная и распространенная группа всех новообразований человека. Также их называют системными заболеваниями, так как опухолевый процесс поражает не один орган, а весь гематологический либо лимфатический аппарат.
Патология чаще поражает мужчин в зрелом возрасте (14-45 лет). Ученые отмечают заметное повышение заболеваемости в пределах конкретного региона и в определенное время. Существует семейная форма, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности. Будучи злокачественным образованием, ЛГМ изменяет лимфатические клетки, провоцируя их бесконтрольное деление и поражая соматические органы.
Лимфогранулематоз выявил и описал английский ученый Томас Ходжкин. Фиксировавшиеся случаи всегда приводили к летальному исходу, поэтому долгое время болезнь считалась неизлечимой, однако современные методы лечения уже сейчас позволяют добиваться устойчивой ремиссии в 70—84% случаев, причём по истечении пятилетнего срока большая часть пациентов признаётся окончательно излечившимися, и только в 30—35 % случаев возникает рецидив (такие данные приводятся в исследованиях Национального института рака США).
При лимфоме Ходжкина симптомы включают:
- общую слабость
- бессилие
- опухание лимфатических узлов
- поражение селезенки
Специалисты различают несколько видов лимфомы:
- с нодулярным склерозом
- с лимфопенией
- смешанноклеточная
- классическая
- нодулярная
Факторы риска Лимфомы Ходжкина, причины её развития.
На данный момент причины возникновения до конца не выяснены, но многие ученые склоняются к вирусной этиологии. Согласно такой теории, первопричина — вирус Эпштейна, провоцирующий изменения, приводящие к мутации генома клеток организма.
Также по некоторым данным лимфогранулематоз зачастую провоцируют некоторые факторы внутренней и внешней среды:
- плохая экология
- усиленный радиационный фон
- семейный анамнез с заболеваниями лимфосистемы (наиболее сомнительный фактор, не подкреплявшийся серьезными исследованиями)
- контакт с канцерогенами, химическими агентами (пестициды, бензолы, гербициды, растворители)
Провоцируют этот некоторые противораковые медикаменты и гормональные средства. Их широко применяют в химиотерапевтическом лечении пациентов. Сильным провоцирующим фактором могут выступать различные проблемы аутоиммунного характера (волчанка, ревматоидный артрит), возраст старше 60 лет, беременность, национальная принадлежность (белое население имеет высокую склонность к заболеваемости).
Клиническая картина
Основным и первым признаком Ходжкинских лимфом считается опухание лимфатических узлов. Зачастую патологические изменения начинаются в шейных, грудных, подмышечных узлах. Они становятся плотными, спаянными между собой и с окружающими тканями. Они обычно не болят, но после употребления алкоголя болезненность обычно появляется.
Увеличиваясь, лимфатические узлы сдавливают окружающие ткани, провоцируя следующие признаки:
- непродуктивный кашель
- кровь в мокроте
- болезненность сердца
- одышку
- болезненность поясницы
Больных зачастую беспокоит тяжесть в зоне селезенки либо печени. Возникает гипертермия, усталость, недомогание. Сопровождается сильным зудом кожи (локализованным либо общим). При метастазировании процесса в кости больной начинает жаловаться на оссалгии (боли в костях).
Классическая форма
Классическая лимфома Ходжкина состоит из множества клеток Штернберга, мононуклеарных элементов, эозинофилов, нейтрофилов, гистиоцитов. Эта форма встречается в любом возрасте. В ее развитии наблюдают: пик ранней заболеваемости в 15-30 лет и поздняя заболеваемость в преклонном возрасте. Склонность к классической форме заболевания также отмечается у лиц с иммунодефицитом.
Редко наблюдают вовлечение в процесс брыжеечных узлов. Осложняется опухолями. При поражении селезенки болезнь распространяется гематогенно. Поражение элементов кольца Вальдейера, желудочно-кишечного тракта наблюдается крайне редко.
Для неё характерны следующие стадии:
- Стадия 1 — поражение одной группы узлов либо одной лимфоидной структуры.
- Стадия 2 — поражение двух и больше групп узлов либо структур по одну сторону диафрагмы.
- Стадия 3 — поражение групп лимфатических узлов либо лимфоидных структур по обе стороны диафрагмы.
- Стадия 4 — вовлечение в процесс внеузловых структур (печени, костного мозга).
Нодулярная форма
Нодулярный склероз считают самой распространенной формой. Она преобладает у представительниц прекрасного пола в молодом возрасте. Поражает зачастую надключичные, медиастинальные узлы. Подобная форма имеет хороший прогноз (особенно при начальных стадиях). Имеет три морфологических признака, отличающие ее от остальных форм:
- Пораженная ткань имеет изолированные узлы, разделенные кольцевидными фиброзными прослойками.
- Ткань часто содержит много эозинофилов, гистиоцитов, а вот классические клетки Штернберга встречаются редко.
- В тканях обнаруживают разновидность клеток Штернберга — лакунарные клетки. Иммунофенотип их тот же, что и у клеток Штернберга. При этом они не содержат антигены В- и Т-клеток.
Методы диагностики Лимфомы Ходжкина
Диагностика требует биопсии. В биоматериале содержатся клетки Штернберга. Они больше прочих структур и являются источником болезни. В сложных случаях используют иммунофенотипирование. Цитологического исследования в форме пункции опухоли либо узла недостаточно для постановки окончательного диагноза.
Комплексное обследование пациентов с лимфомой Ходжкина обязательно включает:
- биопсию лимфатического узла
- общий анализ крови
- биохимию гематологическую
- рентгенографию легких (в двух главных проекциях)
- компьютерную томографию средостения
- ультразвуковое исследование всех главных групп лимфатических узлов
- трепанобиопсию подвздошной кости
- сканирование костей
- рентгенографию костей
В крови отмечают падение тромбоцитов, гемоглобина. Увеличивается ШОЭ, наблюдают моноцитоз, лейкоцитоз. При иммунологическом исследовании отмечают нарушения медленного типа, торможение образования В-лимфоцитов. В биохимическом анализе наблюдают увеличение билирубина, ферментов; нередко возрастает уровень глобулинов, серомукоида, гаптоглобина.
Диагностика должна включать точное определение стадии болезни. Только после стадирования можно провести действенное лечение онкопроцесса лимфоузлов. Часто дополнительно для диагностики используют ПЭТ-КТ:
- для выявления стадии
- для оценки ответа на терапию (в качестве промежуточного результата)
- для определения места проведения биопсии при низкодифференцированном раке либо при подозрении на трансформацию процесса
- для контроля эффективности лечения после химиотерапии
Методы терапии
Лечение лимфомы Ходжкина подбирается лечащим врачом с учетом ее формы, самочувствия и наличия сопутствующей патологии. Зачастую применяется:
- Лучевая терапия — основа, но обычно её применяют только у взрослых, поскольку имеется масса побочных эффектов. Метод позволяет остановить прогрессирование, уменьшить распространение образования.
- Химиотерапия при лимфоме Ходжкина основывается на использовании медицинских цитостатиков против рака. Они способны угнетать деление и распространение злокачественных клеточных элементов. Такая методика способна тормозить прогрессирование, устранить признаки болезни. Это позволяет многим больным забыть, что это за болезнь.
- Пересадка костного мозга — это единственная методика, способная с максимальной эффективностью противостоять болезни. Поначалу назначают полихимиотерапевтическое лечение, что подавляет все измененные ростки. Затем пересаживают здоровый костный мозг. Это достаточно действенная и быстрая методика.
Проведение химиотерапии
Каждый химиотерапевтический медикамент влияет на лимфоидные клетки по-своему. При сочетании разных препаратов можно существенно усилить действенность терапии. Ученые разработали различные схемы борьбы, которые позволяют жить больным ЛГМ долго и достаточно полноценно.
Название каждой такой комбинации состоит из первых букв наименований медикаментов. Самые популярные и действенные схемы лечение ЛГМ включают в себя прием ABVD, BEACOPP. Метод ABVD применяется для борьбы с разными формами и стадиями ХЛ. На начальных стадиях лимфомы Ходжкина лечение такими медикаментами комбинируется с лучевой терапией.
На терминальных стадиях хороших результатов добиваются при более длительном курсе. Это основная схема для взрослых пациентов, представляющая минимальный риск развития побочных эффектов (в частности бесплодия, лейкемии). Вероятность исцеления больных на начальных стадиях — 90 %.
На начальных стадиях обычно достаточно двух циклов лечения, дабы приостановить прогрессирование. Затем необходимо провести лучевую терапию. Это закрепляет полученный результат. Весь процесс занимает до полугода.
Обычно при третьей и четвертой стадиях заболевания необходимо пройти до восьми курсов химиотерапии. Это дает хорошие результаты, но предполагает высокий риск развития лейкемии либо вторичных форм рака. Некоторые схемы лечения применяют для борьбы с агрессивными подтипами рака. Считается, что при неблагоприятном течении остается химиотерапия с применением аутологичной трансплантации.
Побочные эффекты терапии
Некоторые последствия химиотерапии сохраняются после терапии. Другие проявления (заболевания сердца, вторичный рак) проявляются после окончания курса. Основные последствия терапии ХЛ:
- сердечно-сосудистые заболевания;
- патология щитовидки;
- бесплодие;
- стресс;
- ухудшение памяти.
Рецидив отмечают у четверти всех пациентов. В таких случаях назначают повторную терапию или пересадку. В большинстве случаев лечебные мероприятия обеспечивают стойкую ремиссию, но повторные рецидивы всё-таки возможны.
После терапии все больные должны соблюдать диетический режим, основанный на правильном питании. Питание должно включать достаточное количество витаминов, минералов, фруктов и овощей. Следует исключить алкоголь, пряности, жирные, копченые блюда, маринады. Питаться следует часто (5-6 раз на день) и дробно. Употреблять не менее двух литров воды в сутки.
Профилактика включает предупреждение негативного влияния инфекций, химических агентов на организм. Таким образом, следует всячески пытаются предупредить иммунодефициты. При склонности к ЛГМ важно больше употреблять в пищу мяса крабов, морепродуктов, сельди, морской соли. Важно вести здоровый образ жизни, исключить вредные привычки, оградить себя от стрессов.
Заболевание у детей и беременных
У деток недуг встречается с частотой один случай на сто тысяч. Доказано, что ЛГМ не поражает новорожденных детей. Но лимфатическая система быстро поддается злокачественным изменениям, поэтому что такое лимфома Ходжкина, должна знать каждая мама.
Часто лимфогранулематоз локализуется в шейных лимфоузлах. У детей он проявляется воспалением во рту и носоглотке. Нередко поражается грудная клетка, перикард, плевра, ткани легких. У детей проявляется:
- одутловатостью лица и тела;
- цианозом;
- нарастанием одышки;
- надсадным кашлем;
- тахикардией.
При вовлечении в процесс селезенки либо печени симптомы лимфомы Ходжкина включают:
- сонливость;
- общее недомогание;
- гипертермию;
- ночную повышенную потливость;
- апатию;
- анорексию.
Для диагностики проводят комплексное обследование, включающее:
- лабораторные тесты;
- биопсию с гистологией;
- рентгенографию;
- компьютерную томографию.
Иногда для подтверждения диагноза проводят трепанобиопсию, сканирование тканей костей, печени, почек. При беременности лимфома значительно осложняется. Даже прерывание беременности не может смягчить течение. Патология развивается двумя путями:
- Появление патологии на фоне беременности.
- Беременность женщины, больной лимфомой.
Лечение больных с лимфомой Ходжкина значительно нарушает менструальную функцию. При лечебном облучении паховых узлов отмечают утрату яичниковых функций. Очень быстро у таких пациенток возникает аменорея. Для восстановления их работы проводят яичниковую транспозицию (выведение органов за область облучения). Также для защиты яичников широко используют специальные свинцовые блоки. Подобный способ защищает органы и способствуют овуляции более чем у половины пациенток.
Жизнь с ЛГМ
Это серьезная патология, от которой нельзя полностью избавиться со 100% гарантией, но можно приостановить ее прогрессирование, улучшить самочувствие, стабилизировать состояние пациентов и добиться устойчивых ремиссий. Сколько живут с Лимфомой Ходжкина во многом зависит от конкретной формы болезни, размеров новообразования, реакции на терапию и соблюдения пациентом всех рекомендаций врачей после прохождения лечения. Строгое следование предписанием, полное исключение вредных продуктов, алкоголя и табака в значительной степени повышает продолжительность ремиссии и снижает риск рецидива.
Правильная, адекватная и своевременная терапия способна обнадежить пациента четвертой стадии лимфомы, подарив ему шанс. Выживаемость на терминальных стадиях составляет до 65%. При начальных стадиях прогноз более благоприятный.
При острой форме заболевания прогноз неблагоприятен. При генерализированной форме зачастую наблюдают только временные улучшения, но процесс прогрессирует. На прогноз существенно влияет:
- преклонный возраст
- терминальные стадии
- значительная анемия больного
- лейкоцитоз
- лимфопения
Чем больше неблагоприятных факторов имеется у пациента, тем меньше шансов на его выживание, и наоборот.
